Čo je Dupuytrenova choroba? Prípadová správa

Dupuytrenova choroba, nazývaná kontraktúra palmárnej aponeurózy, je ochorenie podkožného kolagénu. Tento kolagén podlieha hypertrofii a skráteniu, čo má za následok zhoršenú pohyblivosť prstov a často viditeľné zhrubnutie podkožia. Choroba nespôsobuje bolesť. Najviac ohrození rozvojom ochorenia sú muži nad 50 rokov a ženy sú menej pravdepodobné.

Pacient JB (69) sa kvôli rastúcej deformácii pravej ruky obrátil na ortopéda.

„Som stolár, teraz na dôchodku, no stále občas robím rôzne práce vo svojej dielni, pomáham synovi a občas školím zamestnancov. Už 3-4 roky pozorujem, že sa mi niečo deje s prstami v pravej ruke. Najprv sa na boku ruky objavilo zhrubnutie – ako tvrdá jazva tesne pod kožou. Nebolo to bolestivé, prebehlo to na 4. prst, ale nespôsobovalo to žiadne obmedzenia v pohybe prstov.

Ako čas plynul, všimol som si, že štvrtý prst sa začína krútiť a je ťažšie ho narovnať a zhrubnutie a zjazvenie sú čoraz viditeľnejšie. Moja ruka však zostala stále funkčná a mohol som pokračovať v práci. Skúšal som ju masírovať a naťahovať, ale s malým efektom. Asi 2 roky po prvých príznakoch sa objavil druhý opuch, siahajúci až po piaty prst. Zároveň som mal čoraz väčšie ťažkosti s narovnaním svojho štvrtého prsta.

To ma trochu vystrašilo, pretože som si nemyslel, že táto choroba môže rásť a šíriť sa do iných prstov. Myslel som si, že je to dôsledok rôznych zranení alebo porezaní, ktoré sa pri stolárskej práci dajú veľmi ľahko spôsobiť. Rozhodla som sa to ukázať synovi a spoločne sme sa rozhodli, že musíme ísť na konzultáciu k ortopédovi. Tam som sa dozvedel, že ide o Dupuytrenovu chorobu – genetické ochorenie a liečba bola len chirurgická.

Pacientovi bola diagnostikovaná a navrhnutá liečba – štandardnou liečbou Dupuytrenovej choroby je chirurgický zákrok. Jeho rozsah môže byť rôzny: od relatívne jednoduchej ihlovej fasciotómie až po chirurgickú metódu rozsiahlej excízie kontrahovaných pásov palmárnej aponeurózy. Žiaľ, ihlová fasciotómia má za následok častú a rýchlu recidívu ochorenia. Rozsiahle chirurgické zákroky zahŕňajú pobyt v nemocnici a často aj dlhé obdobie hojenia a rekonvalescencie. Preto rozhodnutie o spôsobe liečby nie je pre pacienta jednoduché.

„Bola som zvedavá, aké rozhodnutie urobiť, je to ťažké – bývam ďaleko od mesta, keď mám ruku po operácii, ťažko sa tam dostanem na preväzy a podobne. Bála som sa tohto zákroku a odkladala som rozhodnutie na neskôr.” Ruka mi robila čoraz väčšie problémy – kontraktúra zasahovala už aj na 4. a 5. prst – moje problémy si všimli iní ľudia – napríklad pri pozdrave sa čudovali, že dávam len dva prsty. Mala som ťažkosti pri každodenných činnostiach, napr.

S hrôzou som si všimol, že podobné zmeny začínajú aj v druhej ruke. Bolo treba niečo urobiť, rozhodnutie podstúpiť operáciu bolo čoraz reálnejšie. Jedného dňa mi syn zavolal a povedal, že na internete našiel informácie o novej liečbe Dupuytrenovej choroby. Našiel lekára, ktorý používa túto metódu a dohodli sme si konzultáciu.

V súčasnosti široko používaný spôsob liečby Dupuytrenovej choroby v USA a západnej Európe spočíva v podávaní prípravku obsahujúceho enzým kolagenázu do stiahnutých vlákien palmárnej aponeurózy, ktorý rozpúšťa kolagénové vlákna zodpovedné za kontraktúru. Ide o minimálne invazívnu techniku, ktorú je možné použiť ambulantne.

„Lekár nás oboznámil s liečbou kolagenázou. Uviedol, že moje zmeny spôsobili takúto liečbu. Informoval ma o priebehu liečby, možných komplikáciách a nákladoch. Musíme popremýšľať a vybrať možný termín zákroku.“

Výkon podávania kolagenázy pri Dupuytrenovej chorobe sa vykonáva ambulantne, avšak pri dodržaní hygienického režimu operačnej sály. Často ide o oddelenia jednodňovej chirurgie. Po vstupnej kvalifikácii je pacient naplánovaný na konkrétny deň – je mu objednaný liek, ktorý musí byť doručený a uskladnený vo vhodných podmienkach; teplota od 2 do 8 stupňov C. Po prijatí na oddelenie a odobratí anamnézy lekár ešte raz vyšetrí pacienta, informuje o diagnóze, možných a alternatívnych spôsoboch liečby, predvídateľných účinkoch liečby vrátane komplikácií a následkoch o prerušení liečby, na tomto základe dáva pacient písomný súhlas s navrhovanou liečbou. Oblečený pacient odchádza na operačnú sálu, kde po príprave a previazaní operačného poľa lekár vykoná 2 až 3 vpichy kolagenázy do prameňov stiahnutej palmárnej aponeurózy. Toto ošetrenie si nevyžaduje anestéziu. Po zákroku sa aplikuje obväz a pacient odchádza domov. Po 24 hodinách sa opäť hlási.

„Spoločne sme sa rozhodli podstúpiť liečbu kolagenázou. Pár dní zostanem so synom. Hlásili sme sa na oddelení jednodňovej chirurgie v uvedenom čase – formality boli krátke. Lekár opísal môj stav a predložil mi na podpis súhlas so zákrokom.

Musím priznať, že to bola ťažká chvíľa, pretože možné komplikácie v nej spomenuté môžu byť alarmujúce, ale ide o štandardný postup a pacient si musí byť vedomý, že ide o medicínsky výkon a stať sa môže čokoľvek – riziko je vždy. Súhlasil som a podpísal. Pracujeme. Samotný zákrok bol na moje prekvapenie takmer bezbolestný – tri malé štípance – ako osí bodnutie do ruky. Obklad, prosba, aby som doma nehýbal prstami, pokyn počkať ešte hodinu po zákroku na klinike a to je na dnes všetko – bola som úplne prekvapená – ako to? To je všetko?”

Druhý stupeň liečby nastáva po inkubácii enzýmu – t.j. najmenej 24 hodín pred podaním. Opäť na operačnej sále, tentoraz po lokálnej alebo kondukčnej anestézii, sa vykonáva reverzný zákrok – pretrhnutie kontrahovaných pásov.

„Doma som cítil, že mi opuchla ruka – tak silno, trochu to bolelo, ale po užití liekov proti bolesti to prešlo. Nehýbal som prstami, hoci som bol v pokušení skontrolovať, či sa narovnávajú. Vrátili sme sa na kliniku. Po prezlečení na operačnej sále – nepríjemná procedúra znecitlivenia ruky – vpichnutie ihly z dlane a pocit natiahnutia, ale zrejme natrhnutie prameňov je bolestivé, preto sa to musí robiť. Ruka vyzerala zvláštne – výrazný opuch, modriny a drobné hematómy v oblasti, kde sa podávala kolagenáza. Po 15-20 minútach lekár začal s preväzovaním – najprv položil ruku na taký valček (zrolovaný obväz) a potom od 2. prsta postupne masíroval pokožku a narovnával prsty – pri narovnávaní 4. resp. 5. prsty, počul som a cítil škrípanie – „duch”, asi trikrát. Nič nebolelo.

Keď to skončilo, doktor mi ukázal ruku – 4. prst bol takmer rovný a 5. prst úplne rovný. Lekár mi povedal, aby som si ohýbal a narovnával prsty sám – všetko fungovalo, ako malo. Koža vyzerala nevábne, opuchnutá, pomliaždená, na pár miestach sa objavili asi 1 cm trhliny. – ale počul som, že sa to rýchlo zahojí samo. Obliekanie, prepustenie a domov – kontrola o dva dni.“

Po korekcii kontraktúry, ak je to potrebné, by sa mali obväzy meniť, kým sa rana úplne nezahojí. V prípade sekundárne stiahnutých kĺbov sa odporúča rehabilitácia a cvičenie. Niekedy môžete použiť ortézu, ktorá udrží prsty rovné po dobu 1 mesiaca.

„Doma ma po odznení anestézie bolela ruka a musela som brať lieky proti bolesti. Ale ako čas plynul, príznaky sa zmiernili. Po dvoch dňoch bol obväz vymenený – opuch sa výrazne zmenšil a rany boli takmer zahojené. Prstami môžem ľahko hýbať – pri pokuse o úplné narovnanie to trochu bolí, ale efekt oproti pôvodnému stavu je fantastický. Zajtra idem domov. Stále cvičím. Kontrola za 1 mesiac.

Treba pamätať na to, že nie každá dysfunkcia prstov na ruke bude znamenať stanovenie diagnózy, informovanie pacienta o diagnóze a prognóze, možných a alternatívnych spôsoboch liečby, predvídateľných efektoch liečby vrátane predvídateľných komplikácií a jej opustenie. Len na tomto základe bude môcť pacient podľa názoru lekára a pacienta súhlasiť s optimálnou liečebnou metódou.